„Поредният февруарски вторник. Отново тежка нощ със силна болка в гърба и кръста през цялата нощ. Отново трудно заспиване с кратки интервали на сън.  Сутрин рано, чашата с кафе още не е изтинала. Влажно, мокро, студено ... Умората натежава още преди да си се разсънил. Сковаността по целият гръбнак блокира движенията. Трудно е да измиеш лицето си с вода дори. Усилие след усилие за елементарни действия, като обличането на дрехите. 

Излизам за работа, а е трудно дори да сляза по стълбите пред блока. Трудно влизам в колата, шофирането е кошмарно преживяване, особенно когато въртя главата настрани, за да следя пътя. Дори надигането на главата, за да следя светването на зеленият цвят на светофара поражда силна болка във врата. Да, ..... дългогодишният събратим – болестта на Бехтерев, отново се е активирала, отново има тласък в нейното развитие, отново болката и сковаността стават неразделна част от ежедневието....“

Ако и Вие имате подобни оплакванията, ако разпознавате себе си в това ежедневние, гръбнакът Ви е постоянно напрегнат и болезнен, силно препоръчително е да се консултирате със своят личен лекар и да Ви насочи към Ревматолог.

Болест на Бехтерев

Анкилозиращият спондилит (АС), познат още като болест на Бехтерев, е хронично възпалително заболяване, засягащо предимно гръбначния стълб и сакроилиачните стави (т.е. ставите на таза). То има прогресиращ характер и най-често се проявява с болка, скованост и ограничение в движенията в областта на врата, гърба и кръста. Представлява вид хроничен възпалителен артрит, форма на спондилоартрит (т.е. междупрешленните стави), и е познат още като синдром на Бехтерев и болест на Мари-Струмпе.  Възпалението засяга залавните места на сухожилията и връзките, ставните капсули и междупрешленните дискове, в резултат на което с времето постепенно в тях се образуват калциеви отлагания. Това е свързано с вкостяване и костно разрастване между прешлените, което значително ограничава движенията на гръбначния стълб и променя извивките му. Така в прогреса на заболяването някои от прешлените могат да се свържат или да се слеят (анкилозиране), а подвижността да се загуби напълно.
Важно е да се отбележи, че протичането на анкилозиращия споднилит варира значително, както и появата на симптомите му. Въпреки че те обикновено започват да се появяват в края на юношеството или на млада възраст (от 17 до 45 години), симптомите могат да се появят и при деца или по-възрастни. Поради това, че в основата си е системно заболяване (засягащо цялото тяло), могат да се наблюдават проблеми в различни органи и системи. Болестта на Бехтерев, освен в гръбначния стълб, може да доведе до болка и скованост в раменете, бедрата, ребрата, петите и малките стави на ръцете и краката. Понякога могат да се засегнат очите (т.нар. ирит или увеит), а по-рядко белите дробове и сърцето. Причините за анкилозиращия спондилит не са напълно изяснени, но основна роля се отделя на генетичните фактори и подлежащи възпалителни заболявания. Заболяването засяга по-малко от 1% от населението, като процентът варира спрямо наличието на т.нар. HLA-B27 антиген (т.е. човешки левкоцитен антиген) в популацията. Статистиката показва, че между 0,1% и 0,8% от хората са засегнати от болестта на Бехтерев, като най-често заболяването се среща в Северна Европа и Африка.

Честота според расата и етноса: Заболяването е най-често срещано в страните от Северна Европа, а най-малка честота се наблюдава сред хора от афро-карибски произход. Разпространение според пола: въпреки, че се в по-старите източници се съобщава, че съотношението между заболелите мъже спрямо жени е 3:1, много ревматолози смятат, че броят на жените с анкилозиращ спондилит е по-висок. Причината за разминаването е свързано с теорията, че жените в миналото не са били точно диагностицирани, тъй като те често страдат от по-леки симптоми на заболяването. Засягане според възрастта: началото на заболяването се наблюдава, най-често, през второто и третото десетилетие от живота. Приблизително при 80% от пациентите симптомите се проявяват преди 30-годишна възраст, докато само 5% симптомите започват на възраст над 45. Засягане според генетични фактори: разпространението на болестта на Бехтерев сред хората положителни на HLA-B27 антигена е приблизително 5%. По-голямата част от хората с анкилозиращ спондилит, включително 95 % от хората от европейски произход с болестта, експресират HLA-B27 антиген и високи нива на имуноглобулин А.

Причини, рискови фактори и наследственост при болест на Бехтерев

Причини за болестта на Бехтерев

Точната причина за развитие на болестта на Бехтерев не е известна, но изследванията показват, че наследствеността и генетиката играят ключова роля в заболяването. Повечето хора, които страдат от анкилозиращ спондилит, притежават ген, който произвежда „генетичен маркер“- протеин, наречен HLA-B27. Този маркер се открива при повече от 95 % от хората страдащи от Бехтерев. Важно е да се отбележи, обаче, че човек не е задължително да е позитивен за HLA-B27, за да е налице заболяването. Също така, повечето хора с този маркер никога не развиват анкилозиращ спондилит. Учените подозират, че има и други гени в комбинация с отключващ фактор на околната среда, например бактериална инфекция, които трябва да са налице за активиране на болестта при предразположените хора. В една от хипотезите се смята, че когато защитните сили на червата се нарушат и някои бактерии преминат в кръвния поток, те предизвикват промени в имунния отговор. Наличието на HLA-B27 вероятно е свързано с около 30 % от общия риск за развитие на заболяването, но има много други гени, които работят съвместно с него. На този етап учените са идентифицирали повече от 60 гена, които са свързани с анкилозиращия спондилит. Сред по-новите идентифицирани ключови гени са ERAP 1, IL-12, IL-17 и IL-23. Това показва, че в патогенезата най-вероятно участват множество гени, свързани с имунната функция. Така, чрез разбиране на ефектите на всеки от тези известни генетични рискови фактори и изследването им, може да се постигне значителен напредък в откриването на лек за заболяването.

Рискови фактори при болестта на Бехтерев

Наличието на някои предразполагащи фактори и комбинацията им, може значително да увеличи риска от развие на болеста. Такива са:
•    Наследственост: aко е налице фамилна анамнеза за анкилозиращ спондилит, е по-вероятно развитие на болестта.
•    Възраст: pовечето хора развиват симптоми на анкилозиращ спондилит преди 45 -годишна възраст, най-често в млада възраст между 17-45 години.
•    Пол: статистически мъжете са по-склонни да страдат от анкилозиращ спондилит, отколкото жените. До скоро се смяташе, че мъжете са до девет пъти по-склонни да развият болест на Бехтерев от жените. През последните години, обаче, изследванията показват, че разликата е значително по-малка. Една от вероятните причини, е че в миналото жените може да са били неправилно диагностицирани или недиагностицирани.
•    Генетична предразположеност: човешкият левкоцитен антиген В27 (HLA-B27) е протеин, който се открива в кръвта на голяма част от хората с болест на Бехтерев. Наличието му не доказва заболяването, но е предразплагащ фактор за развитието му.
•    Подлежащи заболявания: хората страдащи от болест на Крон, улцерозен колит или псориазис, е по-вероятно да развият болестта.

Как възниква и се развива възпалението в опорно-двигателния апарат и другите органи и системи при Бехтерев е предмет на активни медицински изследвания. Наблюдава се тенденцията всеки човек да има свой собствен уникален модел на проява и активност на болестта. Първоначалното възпаление може да е резултат от активиране на имунната система, често от предшестваща бактериална инфекция или комбинация от инфекциозни агенти. Веднъж активирана, имунната система на организма става неспособна да се изключи, въпреки че първоначалната бактериална инфекция може да е отшумяла отдавна. Хроничното възпаление на тъканите в резултат на продължаващата активност на имунна система, при липса на активна инфекция, е отличителен белег на възпалително автоимунно заболяване.

Симптоми при болест на Бехтерев

Ранните симптоми при болест на Бехтерев, най-често, включват болка и скованост в долната част на гърба и бедрата, особено сутрин и след периоди на неактивност. Болките в шията и чувството за умора също са чести. С течение на времето симптомите могат да се влошат, да се подобрят или да изчезнат за неопределен интервал от време - период на ремисия. В ранните етапи анкилозиращия спондилит се проявява най-често с:
•    Скованост и болка в долната част на гърба: появява се най-често сутрин, продължава поне 30 минути и се облекчава през деня или след раздвижване.
•    Болка през нощта: в много случаи нарушава съня.
•    Болка в областта на седалището:
•     усеща се едностранно или двустранно, а понякога и в задната част на бедрата.
•    Болка в шията, рамената, тазобедрените стави или бедрата: понякога може да е налице и болка в тези или други части на тялото, която се влошава при продължителна статична поза. При някои хора се появяват болка, скованост и оток на коленете или глезените.
•    Болката и сковаността могат да променят тежестта си във времето: да се обострят пристъпно и да затихват. Ако е засегната по-голямата част от гръбначния стълб могат да се затруднят движения, които включват навеждане или завъртане.

Понякога, поради сходност в симптомите на Бехтерев състоянието може да бъде сбъркано радикулит или дискова херния.
Други възможни симптоми включват:
•    Болка в областта на петата: локализирана в долната част или в свода на ходилото (т.нар. плантарен фасциит). 
•    Болка и оток на пръстите на краката: засягат се малките стави на ходилата, а понякога и ръцете.
•    Болезненост в основата на таза: болката произлиза от сакроилиачните стави и прави трудно продължителното седнало положение.
•    Болка или стягане в гърдите: които се задълбочават във времето и може да затруднят дълбокото вдишване. Често това е свързано с усещане за болка в ребрата и задъхване дори след неголямо физическо натоварване. Също така, кашлица или кихане могат да причинят дискомфорт или болка в гърдите.
•    Възпаление на червата: хората с анкилозиращ спондилит могат да развият проблеми с храносмилателната система, известни като възпалителна болест на червата (ВБЧ) или колит. Затова при симптоми на диария, които продължават повече от две седмици, или наличие на кървави или слузести изпражнения е нужна консултация със специалист.
•    Тежка умора: характерно е, че тя не се подобрява от сън или почивка. Понякога може да се наблюдават и симптоми на депресия и тревожност.
•    Възпаление на окото (увеит или ирит): първите прояви обикновено са свързани с болка, зачервяване и дразнене от силна светлина

Диагностика и изследвания при болест на Бехтерев 

Тъй като симптомите често се появяват постепенно и могат да наподобяват тези на други заболявания, често са необходими години, за да бъде доказана болестта на Бехтерев. Поставянето на диагноза, обаче, е от решаващо значение за навременното и правилно лечение. Затова, при наличие на продължаващи във времето съмнителни симптоми или генетична предразположеност е необходимо да се предприемат различни диагностични стъпки, чрез които да се докаже или отхвърли диагнозата болест на Бехтерев.

Диагностиката на анкилозиращ спондилит обикновено включва:
•    Снемане на анамнеза: лекарят задава въпроси относно локализацията на симптомите, както и тяхната тежест и продължителност. Търси се връзка с подлежащи или хронични заболявания, които пациента има.
•    Физикален преглед: по време на прегледа лекарят търси симптоми като болка и оток в определени части на по тялото, като гърба, сакрума, таза и петите. Също така се търси ограничение на подвижността в гръбначния стълб и други стави. Това може да включва използване на различни физикални тестове.
•    Тест на Шобер: чрез него се оценява гъвкавостта на долната част на гърба чрез навеждане напред.
•    Тест на Генслен (Gaenslen): чрез него се търси болка в сакроилиачните стави.
•    Кръвни изследвания: правят се изследвания, които търсят наличието на HLA-B27 антиген, както и други маркери на възпаление. Наличието на такива маркери в изследванията може да насочи лекаря към диагнозата анкилозиращ спондилит, но няма тестове, които да доказват категорично заболяването.
•    Образни изследвания: най-ранните промени, които могат да се открият на рентгенова снимка, вероятно са тези в сакроилиачните стави. Дори, обаче, за тяхната поява са нужни години, за да бъдат достатъчно видими. Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) и компютърната томография (КТ) са по-информативни образни изследвания. Те могат да открият по-ранни стадии на заболяването, като например възпаление на ставите преди настъпване на промени в костите.

Лечение при болест на Бехтерев 

Анкилозиращият спондилит (АС) е заболяване, което няма етиологично лечение и продължава през целия живот. Различните лекарства и специфични терапии могат да спрат или забавят хода му, да намалят проблемите с гръбначния стълб и да облекчат болката и възпалението. Това, заедно с физиотерапия, двигателна активност и здравословното хранене, значително подобрява състоянието на хората страдащи от болестта на Бехтерев и помага да живеят нормален живот.
Лекарствената терапия е съобразена с конкретните проблеми и състояние на всеки пациент и се предписва от лекар. В лечението на болест на Бехтерев се използват лекарства от различни групи - от обезболяващи и противовъзпалителни лекарства до специфични препарати за биологична терапия. Те имат за цел да контролират симптомите, да намалят болката и да предотвратят усложнения. Последните проучвания показват, че по-новите биологични лекарства могат потенциално да забавят прогреса на заболяването при някои хора. Важно е да се отбележи, че различните хора се повлияват различно от приложената терапия и нивото на ефективност е индивидуално. Затова може да отнеме време, докато се намери най-ефективният тип медикаментозно лечение.

Биологичната терапия е по-нов тип лечение използвано основно при автоимунни заболявания. Тя показва  добра ефективност и при някои хора с анкилозиращ спондилит и свързани с него състояния.

Тези лекарства имат по-целенасочен подход към спиране на възпалението от по-старото поколение на болест модифициращи противоревматични лекарства (DMARDs). Те са биологични продукти, които помагат на имунната система да блокира протеините, наречени цитокини, отговорни за възпалението. Обикновено се предписват, само ако състоянието не може да бъде овладяно със стандартни противовъзпалителни лекарства и физиотерапия.
Болестта а Бехтерев е прогресивно автоимунно заболяване. Развитието му върви само в една посока -  НАПРЕД. Всеки изгубен ден не може да бъде върнат назад. Болестта няма обратен ход. Затова не отлагайте консултацията с лекар.

Статията е изготвена от д-р Тихомир Горчев, специалист ревматолог.

Референции:
1. Proft F, Poddubnyy D. Ankylosing spondylitis and axial spondyloarthritis: recent insights and impact of new classification criteria. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2018 Jun;10(5-6):129-139.
2. Bridgewood C, Watad A, Cuthbert RJ, McGonagle D. Spondyloarthritis: new insights into clinical aspects, translational immunology and therapeutics. Curr Opin Rheumatol. 2018 Sep;30(5):526-532. [PubMed]
3. Watad A, Cuthbert RJ, Amital H, McGonagle D. Enthesitis: Much More Than Focal Insertion Point Inflammation. Curr Rheumatol Rep. 2018 May 30;20(7):41. 
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470173/
5. MARKOWIAK, Szymon, WARDĘSZKIEWICZ, Marta, JABŁOŃSKA, Wiktoria, KASPRZAK, Amelia, ŚWIERCZ, Maciej, TRUCHTA, Monika, MAŃKOWSKA, Aleksandra, KOLANO, Agata and PEJAS, Anna. Ankylosing Spondylitis: Review of Clinical Features, Diagnosis, and Treatment. Journal of Education, Health and Sport. Online. 6 January 2024. Vol. 51, pp. 76-91.

FA-11312827