La mielofibrosis es una enfermedad hematológica rara. Forma parte de un grupo conocido como neoplasias mieloproliferativas crónicas, que se caracterizan por la alteración de los niveles de células sanguíneas.
Es una enfermedad que no afecta a muchas personas, pero que puede tener impacto en la vida diaria y es necesario conocerla bien para aprender a manejarla y vivir con la mejor calidad de vida posible.
Por eso hoy, para que conozcas mejor esta enfermedad, hemos preparado este decálogo con todo lo que debes saber sobre la mielofibrosis.
¡No te lo pierdas!
- La mielofibrosis se caracteriza por una alteración en la producción de plaquetas, glóbulos rojos, y glóbulos blancos.
- La mielofibrosis se origina por la “cicatrización” de la médula ósea, que se vuelve fibrosa e impide el desarrollo normal de las células sanguíneas y, por tanto, altera sus funciones en el organismo.
- Se considera una enfermedad rara que afecta a menos de 5-7 casos por cada millón de habitantes al año y es más frecuente en personas mayores de 50 años.
- Suele aparecer de forma lenta y los síntomas evolucionan según avanza la enfermedad. Los más comunes son: cansancio o debilidad, sensación de estar muy lleno cuando se come poco alimento (o saciedad precoz, originada por un agrandamiento del bazo o esplenomegalia), y puede ocasionar otros síntomas generalizados como la fiebre, sudor nocturno, pérdida de peso, dolor de huesos difuso, etc.
- Es importante diferenciarla de otras patologías hematológicas relacionadas como la policitemia vera, que se produce por un aumento de glóbulos rojos en sangre, y la trombocitemia esencial, en la que aumentan el número de plaquetas en sangre de forma anormal.
- Existen 2 tipos de mielofibrosis:
- Mielofibrosis primaria: en la que no se conoce la causa del mal funcionamiento de la médula ósea.
- Mielofibrosis secundaria: se desarrolla como consecuencia de otras patologías hematológicas como la policitemia vera o la trombocitemia esencial.
- Se han descrito algunos factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollar mielofibrosis. Ya hemos comentado que la edad y padecer otras patologías hematológicas puede influir en su aparición, pero también se ha relacionado con la exposición a ciertas sustancias químicas como el benceno y el tolueno, así como la exposición prolongada a la radiación. Sin embargo, en la gran mayoría de los casos de mielofibrosis primaria no se identifica ningún factor de riesgo claro que la haya desencadenado (salvo, como ya hemos comentado, en los casos de mielofibrosis secundaria).
- 1 de cada 3 casos se detecta gracias a un análisis rutinario de sangre. Para un diagnóstico definitivo es necesario realizar una biopsia y análisis de la médula ósea, así como un análisis de biología molecular.
- Preparar la visita con el hematólogo es muy importante para aquellas personas que viven con mielofibrosis, ya que ayuda al hematólogo a detectar si los síntomas están cambiando o no. El formulario MPN10 es una herramienta muy útil para para evaluar el impacto de esta patología.
- Se trata de una enfermedad muy heterogénea, por lo que cada caso suele requerir un manejo adaptado y específico. El trasplante de médula ósea o células madre puede llegar a curar esta patología, pero, por lo agresivo de esta terapia, se reserva para pacientes en los que los beneficios de esta maniobra superen los posibles riesgos. En la mayoría de los casos, las terapias están destinadas a controlar y mejorar los síntomas, disminuir el tamaño del bazo, intentar controlar los niveles anormales de células sanguíneas y, si es posible, enlentecer su evolución prolongando la supervivencia.
Con estos 10 puntos tienes la información básica sobre esta patología. ¿Te resulta interesante?
