La Mastocitosis Sistémica avanzada es un tipo de Mastocitosis Sistémica que se caracteriza por el crecimiento no controlado y la acumulación de mastocitos anómalos en uno o más órganos (1-4) y representa entre el 30-40 % de los casos de Mastocitosis Sistémica.
Los síntomas de la Mastocitosis Sistémica avanzada están asociados con la acumulación o infiltración de mastocitos en diferentes órganos y con el aumento del número de mediadores químicos liberados por los mastocitos que pueden provocar síntomas como, entre otros, enrojecimiento, picor, náuseas, diarrea, presión arterial baja, anafilaxia, depresión y daño cognitivo. (5)
En la Mastocitosis Sistémica avanzada, la infiltración de mastocitos en diferentes órganos, produce un daño orgánico, como por ejemplo: (6)
- El aumento anormal del tamaño del hígado con un aumento del líquido abdominal y afectación de la función del hígado.
- Esplenomegalia palpable, es decir, el aumento anormal del tamaño del bazo con una disminución de las células de la sangre.
- Citopenias o escasez en las células de la sangre.
- Malabsorción con bajos niveles de albumina y pérdida de peso.
- Lesiones de los huesos, entre otros.
La calidad de vida de las personas con Mastocitosis Sistémica avanzada está afectada drásticamente, y existe una limitación de la actividad laboral y las actividades de la vida diaria de los pacientes hasta el 70 % de los casos. (7)
Dentro de la Mastocitosis Sistémica avanzada se incluyen 3 subtipos de Mastocitosis Sistémica (6):
- La Mastocitosis Sistémica con neoplasia hematológica asociada (MS-NHA) es un tipo de Mastocitosis Sistémica en la que el paciente presenta un trastorno sanguíneo adicional, con frecuencia trastornos mieloproliferativos o un síndrome mielodisplásico. El pronóstico dependerá en gran medida de la neoplasia hematológica asociada. (8)
- La Mastocitosis Sistémica agresiva (MSA) es una forma grave de Mastocitosis Sistémica en la que los mastocitos se acumulan o se infiltran en diferentes órganos y pueden causar daño o fallo orgánico.
- La leucemia de mastocitos (LM) es el tipo de Mastocitosis Sistémica más infrecuente y también la más grave. En la LM la carga de mastocitos que circulan en la médula ósea es muy alta e impide a esta cumplir con su función presentando una esperanza de vida corta.
El tratamiento de la Mastocitosis Sistémica avanzada puede ser todo un desafío debido a la heterogeneidad y complejidad de la enfermedad, por lo que, el seguimiento con tu hematólogo es fundamental para mejorar tu calidad de vida y avanzar hacia un control de la patología.
