Un tumor se puede considerar raro si su incidencia es menor a 6 casos por 100.000 personas por año. Los tumores neuroendocrinos (TNE) son una enfermedad de síntomas variables y difícil de diagnosticar, cuya incidencia es de 4-5 casos por 100.000 personas por año, por lo que entran en esta categoría de enfermedades singulares.
Sin embargo, se considera que su incidencia se ha incrementado en las últimas décadas debido a que se diagnostica más, en parte por una mayor sospecha en su diagnóstico y también por la mejoría en las técnicas diagnósticas, especialmente la endoscópica (en estómago, intestino delgado, colon, etc.), la tomografía axial computarizada o el PET con Galio68.
Aunque su incidencia es baja, es una enfermedad que se tiene muy en cuenta debido a la historia natural de la mayoría de estos tumores, de lento crecimiento y de larga supervivencia. Es por esto que los tumores neuroendocrinos, también conocidos como neoplasias neuroendocrinas, suponen la segunda neoplasia avanzada más prevalente del tracto digestivo tras el cáncer colorrectal.
Debido a su baja incidencia, su diagnóstico es bastante complicado, ya que es difícil identificar claramente sus síntomas a través de unos parámetros comunes. Otra de las principales complicaciones de los TNE es que sus síntomas son comunes a muchas otras patologías y pueden confundirse con los de enfermedades como la ansiedad, el estrés, la depresión, la menopausia, el colon irritable, etc.
