Η Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία (ΧΜΛ) αποτελεί έναν τύπο καρκίνου που ξεκινά στα αιμοποιητικά κύτταρα του μυελού των οστών και διηθεί το αίμα1.
Υπάρχουν τρεις φάσεις στη ΧΜΛ: η χρόνια φάση, η επιταχυνόμενη φάση και η βλαστική κρίση. Στην πλειονότητα των ασθενών, η ΧΜΛ διαγιγνώσκεται στην πρώιμη, χρόνια φάση και, εάν χορηγηθεί η κατάλληλη θεραπεία, μπορεί να παραμείνει σε αυτήν τη φάση χωρίς να εξελιχθεί σε πιο προχωρημένο στάδιο2.

Στατιστικά για την ΧΜΛ

  • 1,2 έως 1,5 εκατ. άνθρωποι ζουν με ΧΜΛ σε ολόκληρο τον κόσμο3
  • Περίπου το 15% όλων των περιπτώσεων λευχαιμίας είναι ΧΜΛ4
  • Μέση ηλικία κατά τη διάγνωση της ΧΜΛ είναι τα 64 έτη. Σπάνια εντοπίζεται σε παιδιά4
  • Η επίπτωση της ΧΜΛ είναι ελαφρώς μεγαλύτερη στους άνδρες5 

 

Το χρωμόσωμα Ph
Η ΧΜΛ οφείλεται σε μια γενετική μετάλλαξη, γνωστή ως χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια (Ph). Πρόκειται για αναδιάταξη του γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 226. Το χρωμόσωμα Ph φέρει ένα ελαττωματικό γονίδιο, το BCR::ABL, το οποίο παράγει και την ομώνυμη πρωτεΐνη. Η εν λόγω πρωτεΐνη ενεργοποιεί την ανεξέλεγκτη παραγωγή παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών. Όταν υπάρχει το χρωμόσωμα Ph, η ΧΜΛ ταξινομείται ως θετική στο χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια (Ph+)6. Το 95% των περιπτώσεων ΧΜΛ ταξινομείται ως Ph+ ΧΜΛ7.

Αναδιάταξη χρωμοσωμάτων

Chromosome rearrangement

Συμπτώματα της ΧΜΛ
Πολλοί ασθενείς με ΧΜΛ δεν εμφανίζουν συμπτώματα κατά τη διάγνωση και συχνά, η πάθηση ανιχνεύεται όταν ο γιατρός τους παραπέμψει για αιματολογικές εξετάσεις για άλλο λόγο ή στο πλαίσιο συνήθους προληπτικού ελέγχου8.

Όταν εμφανιστούν συμπτώματα της ΧΜΛ, μπορεί να περιλαμβάνουν τα εξής9:

  • Κόπωση 
  • Απώλεια βάρους 
  • Πόνο στα οστά 
  • Πυρετό 
  • Πόνο στην περιοχή κάτω από τα πλευρά λόγω διόγκωσης του σπλήνα

 

Παρακολούθηση, διαχείριση και ορόσημα

Η τακτική παρακολούθηση των επιπέδων BCR::ABL μέσω αιματολογικής εξέτασης αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης (PCR) μπορεί να ανιχνεύσει την πρώιμη και βαθιά ανταπόκριση στη θεραπεία και είναι θεμελιώδους σημασίας για τη διαχείριση της Ph+ ΧΜΛ10. Πρόκειται για έναν απλοποιημένο τρόπο κατανόησης των θεραπευτικών οροσήμων της ΧΜΛ.  Σκεφτείτε ότι οι παρακάτω κουκκίδες αντιπροσωπεύουν τον αριθμό των λευχαιμικών κυττάρων στο αίμα. Με την επίτευξη κάθε θεραπευτικού οροσήμου, η ποσότητα της λευχαιμίας στο σώμα μειώνεται.

Orosima

Οι ασθενείς και οι επαγγελματίες υγείας που τους παρακολουθούν θα πρέπει να συνεργαστούν για την κατάρτιση των κατάλληλων θεραπευτικών στόχων. Με τακτική παρακολούθηση και αξιολόγηση της ανεκτικότητας, η θεραπεία ενδέχεται να πρέπει να προσαρμοστεί12.

 

Βιβλιογραφία

  1. American Cancer Society. Chronic Myeloid Leukemia. Available at https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myeloidleukemia.html (Last Accessed September 2024)
  2. American Cancer Society. Phases of Chronic Myeloid Leukemia. Available at https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myeloid-leukemia/detection-… (Last Accessed September 2024) 
  3. Experts in Chronic Myeloid Leukemia. The price of drugs for chronic myeloid leukemia (CML) is a reflection of the unsustainable prices of cancer drugs: from
    the perspective of a large group of CML experts. Blood. 2013;121(22):4439-4442. doi:10.1182/blood-2013-03-490003 
  4. American Cancer Society. Key Statistics for Chronic Myeloid Leukemia. Available at https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myeloid-leukemia/about/
    statistics.html (Last Accessed September 2024) 
  5. American Cancer Society. Risk Factors for Chronic Myeloid Leukemia. Available at https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myeloid-leukemia/causes-ris… (Last Accessed September 2024)
  6. National Cancer Institute. Chronic Myelogenous Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version. Available at https://www.cancer.gov/types/leukemia/
    patient/cml-treatment-pdq (Last Accessed September 2024)
  7. Chronic Myeloid Leukaemia (CML) - Leukaemia UK. Available at https://www.leukaemiauk.org.uk/about-leukaemia/types-of-leukaemia/chron… (Last Accessed September 2024)
  8. American Cancer Society. Tests for Chronic Myeloid Leukemia. Available at https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myeloid-leukemia/detectiond…-
    staging/how-diagnosed.html (Last Accessed September 2024)
  9. American Cancer Society. Signs and Symptoms of Chronic Myeloid Leukemia. Available at https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myeloid-leukemia/detection-… (Last Accessed September 2024) 
  10. Soverini S, De Benedittis C, Mancini M, Martinelli G. Best Practices in Chronic Myeloid Leukemia Monitoring and Management. Oncologist. 2016;21(5):626-633. doi:10.1634/theoncologist.2015-0337 
  11. Hehlmann R, Müller MC, Lauseker M, et al. Journal of Clinical Oncology : Official Journal of the American Society of Clinical Oncology. 2014. Feb;32(5):415-423. DOI:10.1200/jco.2013.49.9020.
  12. Hochhaus A, et al. European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia. Leukemia. 2020;34:966-984

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμοδίου επαγγελματία υγείας. Την επιστημονική επιμέλεια και ευθύνη έχει το Ιατρικό Τμήμα της φαρμακευτικής εταιρείας Novartis (Hellas) ΑΕΒΕ. Τηλέφωνο επικοινωνίας: 2102811712. FA-11272210