Weitere Informationen
Die Myelofibrose (MF) ist eine chronische Erkrankung des Knochenmarks. Dabei wird das blutbildende Knochenmark (lat. Myelo) durch Bindegewebe ersetzt und verfasert (lat. Fibrose). Diese Verfaserung schreitet im Verlauf der Erkrankung weiter voran und ist verbunden mit einer Veränderung der Zahl der Blutzellen: Zuerst werden zu viele produziert, später mit zunehmender Verfaserung immer weniger.
Die Myelofibrose kann entweder als primäre Myelofibrose (PMF), das heißt ohne direkte Vorerkrankung auftreten (de novo). Oder sie entsteht aus einer Polycythaemia vera (PV) oder einer Essentiellen Thrombozythämie (ET) und wird dann als sekundäre Myelofibrose bezeichnet.
Die MF ist eine seltene Erkrankung, bei der pro Jahr etwa einer von 100.000 Menschen mit dieser Veränderung des Knochenmarks diagnostiziert wird. Im Durchschnitt wird die Myelofibrose in einem Alter von 65 Jahren festgestellt.
Die genauen Ursachen der Myelofibrose sind noch nicht bekannt. Experten gehen davon aus, dass es sich um eine Veränderung der Stammzellen im Knochenmark handelt. Dies hat zwei Konsequenzen: die Störung der Blutbildung und die Verfaserung des Knochenmarks.
Durch einen Defekt der blutbildenden Stammzellen im Knochenmark werden bei der Myelofibrose zunächst zu viele weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) sowie zu viele ihrer Vorläuferzellen im Knochenmark gebildet. Dies nennt man Leukozytose und Thrombozytose.
Die Zellen der Blutbildung enthalten bestimmte Wachstumsfaktoren. Werden krankhaft viele Blutzellen im Knochenmark produziert, kommt es auch zur vermehrten Ausschüttung von solchen Wachstumsfaktoren. Diese wiederum stimulieren im Knochenmark befindliche Zellen, die Bindegewebe produzieren. Durch die zunehmende Verfaserung verödet das Knochenmark immer mehr und es können immer weniger reife und funktionsfähige Blutzellen gebildet werden.
Eine MF beginnt meist schleichend. Zwar lassen sich im Blut in der Frühphase die ersten Veränderungen nachweisen aber erst in späteren Phasen der Erkrankung klagen viele Patienten vermehrt über starke Müdigkeit und Erschöpfung, ein frühes Sättigungsgefühl sowie Bauch- und Knochenschmerzen. All diese Symptome werden auch konstitutionelle Symptome genannt, sind krankheitsbedingt und können behandelt werden. Weitere Symptome sind:
- Juckreiz und Brennen auf der Haut oft durch Wasserkontakt
- Konzentrationsstörungen
- Fieber
- Inaktivität sowie
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
Oft wird die Myelofibrose bei einer Routineuntersuchung des Blutes mit ungewöhnlichen Laborwerten diagnostiziert. Das liegt daran, dass Symptome erst im Verlauf der Erkrankung auftreten und diese wegen der geringen Spezifität oft nicht direkt auf eine MF hindeuten. Eine erhöhte Anzahl von Thrombozyten, aber auch eine Vergrößerung der Milz können Anzeichen für eine MF sein, sowie häufiges Nasenbluten oder Blutarmut.
Es geht darum, eine Erkrankung, die beschwerdefrei verläuft, zu überwachen, bei Auftreten von Symptomen oder Milzvergrößerung die Symptome medikamentös zu lindern bzw. die Milzgröße zu reduzieren, bei spezifischen Problemen spezifisch zu behandeln (übermäßige Blutzellenproduktion, Blutplättchen Mangel) oder eine kurative Behandlung mit einer Stammzelltransplantation in Betracht zu ziehen.