Polycythaemia Vera ist eine seltene Art von chronischem Blutkrebs, bei dem die Bildung von neuen Blutzellen im Knochenmark gestört ist.
Die Polycythaemia vera ist eine seltene Erkrankung, die im Lauf des Lebens erworben wird. Jährlich werden etwa 1.500 Menschen in Deutschland mit einer Polycythaemia vera diagnostiziert. Die Erkrankung trifft meistens ältere Menschen über 60 Jahre, kann aber auch bei Jüngeren auftreten. Die PV kann heutzutage mit verschiedenen Maßnahmen und Medikamenten gut behandelt werden. Wichtig ist eine kontinuierliche Kontrolle der Blutwerte, um eine Progression der Erkrankung rechtzeitig zu erkennen.
Die Polycythaemia vera führt dazu, dass im Knochenmark zu viele Blutzellen gebildet werden. Es können alle Blutzellarten betroffen sein: rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen. Die Überproduktion trifft vor allem die roten Blutkörperchen und lässt das Blut dickflüssiger werden.
Extreme Müdigkeit bzw. Erschöpfung, Nachtschweiß und starker Juckreiz treten besonders häufig bei Patienten auf, die unter einer Polycythaemia Vera leiden. Da diese Symptome oft nicht in Zusammenhang gebracht werden, erscheinen sie eher unspezifisch und werden nicht direkt mit einer PV assoziiert. Weitere Symptome wie z.B. Schnelles Völlegefühl, Fieber, unbeabsichtigter Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten.
Wenn der Verdacht auf eine PV besteht, wird dies über das Blutbild, eine molekulargenetische Untersuchung und/oder Knochenmarkpunktion bestätigt.
Das Blutbild zeigt eventuelle Unregelmäßigkeiten, beispielsweise erhöhte Hämatokrit- und Hämoglobin-Werte. Wenn zusätzlich die Werte der Blutplättchen und weißen Blutkörperchen erhöht sind, kann dies den Verdacht auf PV erhärten.
Bei der Polycythaemia vera liegt eine genetische Veränderung in den blutbildenden Zellen vor: die Mutation der Enzyme Januskinase 1 und 2 (kurz JAK1 und JAK2). Besonders das JAK2-Enzym spielt eine wichtige Rolle in den blutbildenden Zellen, es schaltet die Vermehrung der blutbildenden Zellen an oder aus. Doch durch die Mutation des JAK2- Enzyms steht dieser Schalter ständig auf „ein“. Die Folge ist eine unkontrollierte Überproduktion von Blutkörperchen – insbesondere der roten.
Aderlass ist das erste Mittel im Therapieplan und wird im Verlaufe der Erkrankung mit zielgerichteten Medikamenten behandelt.
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